Necrólisis epidérmica tóxica, una presentación de difícil control en el lupus eritematoso sistémico
D. Castro Corredor1, MA. Ramírez Huaranga2, MD. Mínguez Sánchez1, P. Sánchez Caminero3, M. Flores Terry3, I.M. de Lara Simón4, JL. Cuadra Díaz1.
1 Servicio de Reumatología, Hospital General Universitario de Ciudad Real (España).
2 Unidad de Tratamiento de Dolor Crónico, Hospital General Universitario de Ciudad Real (España).
3 Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario de Ciudad Real (España).
4 Servicio de Anatomía Patológica, Hospital General Universitario de Ciudad Real (España).
Resumen:
La Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET) es una dermatosis ampollosa aguda de elevada mortalidad que se caracteriza por necrosis y despegamiento de la epidermis de gran parte de la superficie corporal, erosiones mucosas pluriorificiales y alteraciones viscerales. Constituye una forma severa del síndrome de Stevens-Johnson y puede asociarse a Lupus Eritematoso Sistémico (LES) y otras enfermedades. Presentamos un caso de Lupus Eritematoso Sistémico, en su variante cutánea de Necrólisis Epidérmica Tóxica, que fue resistente al tratamiento médico habitual.
Palabras Clave: Necrólisis epidérmica tóxica; lupus eritematoso sistémico; afectación cutánea; inmunoglobulinas; corticorresistente; belimumab.