Javier Jiménez-Díaz*, Felipe Higuera Sobrino*, Manuel Marina Breyse**, Andrea Moreno Arciniegas**, María T. López LLuva**, Jaime Benítez Peyrat**.

* Unidad de Arritmias. Servicio de Cardiología. Hospital General Universitario de Ciudad Real.

** Servicio de Cardiología. Hospital General Universitario de Ciudad Real.

Palabras clave: taquicardia ventricular (TV); reentrada rama-rama (RRR); bloqueo de rama izquierda (BRI); ablación con catéter; ablación de la rama derecha.

Resumen:

La taquicardia ventricular por reentrada rama-rama (TV-RRR) es una forma de taquicardia por macro-reentrada en la que el haz de His, sus ramas (derecha e izquierda) y parte del miocardio ventricular forman el circuito de reentrada. Generalmente ocurre en pacientes con miocardiopatía dilatada, antecedentes de cirugía cardíaca o enfermedades que asocien afectación del sistema de conducción His-Purkinje como la distrofia miotónica de Steinert. La TV-RRR suele cursar con deterioro hemodinámico y presíncope, síncope e incluso muerte súbita. La ablación con catéter de la rama derecha es el tratamiento curativo y las recurrencias son infrecuentes. La cardiopatía de base y el grado de disfunción ventricular es lo que marca el pronóstico y la necesidad de implantar un dispositivo cardiaco en estos pacientes.

Key words: ventricular tachycardia (VT); bundle branch reentry (BBR); left bundle branch block (LBBB); catheter ablation; right bundle branch ablation.

Abstract:

Bundle branch reentrant ventricular tachycardia (BBR-VT) is a form of macroreentrant tachycardia involving the bundle of His, both bundle branches, and part of the ventricular myocardium in the circuit. It generally occurs in the background of dilated cardiomyopathy, prior valve surgery, or other cardiac disease with an underlying His–Purkinje system disease (Steinert Myotonic Dystrophy). Clinically, BBR-VT usually results in marked hemodynamic compromise and often presents with presyncope, syncope or sudden cardiac arrest. Right bundle branch ablation usually cures the tachycardia and recurrence is uncommon. The underlying cardiac disease and ventricular dysfunction dictate the prognosis and choice of device therapy in these patients.

INTRODUCCIÓN
La taquicardia ventricular por reentrada rama-rama (TV-RRR) es una forma de TV monomórfica que suele presentarse en pacientes con cardiopatía estructural (miocardiopatía dilatada) y/o afectación del sistema de conducción His-Purkinje (distrofia miotónica de Steinert). Existen dos formas de presentación electrocardiográfica pero la más frecuente es aquella que muestra unos complejos QRS con morfología de bloqueo de rama izquierda típico (BRI). Es importante sospecharla en la clínica porque la ablación con catéter de la rama derecha es el tratamiento curativo y las recurrencias son poco frecuentes. No obstante, en muchos casos puede ser necesaria la implantación de un dispositivo cardiaco (marcapasos o desfibrilador) en función de la cardiopatía de base del paciente y el grado de disfunción sistólica ventricular izquierda. Presentamos el caso de un paciente con diagnóstico de miocardiopatía restrictiva con disfunción sistólica de ventrículo izquierdo severa, que presentó varios episodios de TV-RRR presincopales hasta su diagnóstico y tratamiento en nuestra Unidad.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente varón de 65 años con antecedentes personales de Miocardiopatía Restrictiva. Presentaba un engrosamiento severo y difuso de las paredes de los ventrículos, dilatación moderada de ambas aurículas y afectación severa de la función sistólica del ventrículo izquierdo (figura 1). Desde que realizaba tratamiento con un inhibidor de la enzima conversora de la angiotensina (IECA), un beta-bloqueante y un antagonista de la aldosterona se encontraba en clase funcional 2 de la NYHA. Recientemente se había añadido al tratamiento amiodarona debido a un episodio de taquicardia regular de QRS ancho que cursó con hipotensión y se revirtió mediante cardioversión eléctrica (CVE).

Figura 1. Estudio de cardio-resonancia del paciente. Arriba: secuencias de cine SSFP en los planos 4 cámaras, 2 cámaras y eje corto en las que se aprecia el engrosamiento de las paredes del ventrículo izquierdo, así como la dilatación de aurículas y ventrículos. Abajo: secuencias de realce tardío con gadolinio en los planos 4 cámaras, 2 cámaras y eje corto en las que se aprecia una captación patológica subendocárdica, difusa y circunferencial.

Ingresó en nuestro centro por recurrencia de la taquicardia requiriendo nueva CVE. El ECG efectuado al ingreso mostraba una taquicardia regular a 185 lpm, de QRS ancho (180 ms) con morfología de BRI típico (transición tardía en V5 y eje superior-izquierdo). Las fuerzas iniciales del QRS eran rápidas (deflexión intrinsecoide a 80 ms) y no se objetivaba disociación AV (figura 2).

Figura 2. Electrocardiogramas del paciente. A: ECG al ingreso. Taquicardia regular a 185 lpm con QRS ancho y morfología de BRI. B: ECG post-cardioversión: ritmo sinusal a 60 lpm con hemibloqueo anterior izquierdo. C: ECG tras la ablación: ritmo sinusal, bloqueo AV de primer grado y bloqueo bifascicular (BRD+HBAI).

 
Tras la CVE el paciente estaba en ritmo sinusal a 50 lpm con un intervalo PR de 200 ms y conducción intraventricular con hemibloqueo anterior. El intervalo QTc era de 480 ms.
Se descartaron trastornos metabólicos y el ecocardiograma transtorácico confirmó la ausencia de cambios en la gravedad de la cardiopatía.
A continuación, se realizó un estudio electrofisiológico en el que se documentó un bloqueo aurículo-ventricular infrahisiano de primer grado (AH 127 ms y HV 85 ms) y con estimulación eléctrica programada se indujo la taquicardia clínica (frecuencia cardiaca de 180 lpm e idéntica morfología del QRS). Los hallazgos en taquicardia y con estimulación ventricular programada permitieron demostrar que se trataba de una taquicardia ventricular por reentrada rama-rama (existencia de disociación VA; intervalo HV de 105 ms; electrograma de ápex de ventrículo derecho con una precocidad de 30 ms sobre el inicio del QRS; variaciones del intervalo H-H que precedían y predecían las del V-V; ciclo de retorno de 20 ms tras encarrilamiento de la taquicardia desde aVD). Por ello, mediante un electrocatéter de radiofrecuencia vía femoral derecha se procedió a realizar una ablación de la rama derecha (40W, 60º C, 60»). De este forma la taquicardia del paciente ya no era inducible, quedando en ritmo sinusal con un bloqueo bifascicular (bloqueo de rama derecha y hemibloqueo anterior izquierdo) y un intervalo HV de 150 ms.
Finalmente, dada la severidad de la disfunción sistólica del ventrículo izquierdo y el bloqueo AV infrahisiano postablación, se realizó el implante de un desfibrilador (DAI) bicameral en prevención primaria.
En la evolución posterior el paciente se ha mantenido asintomático, sin recurrencias de la taquicardia ni terapias del DAI.
DISCUSIÓN
La TV-RRR es una forma de TV monomórfica que ocurre en pacientes con cardiopatía estructural (miocardiopatía dilatada, cardiopatía isquémica, valvulopatías, postoperados de cirugía cardiaca) y/o enfermedad del sistema de conducción His-Purkinje (distrofia miotónica de Steinert). Puede representar entre el 17% y el 41% de los casos de TV monomórfica sostenida espontánea en pacientes con miocardiopatía dilatada (1).
La TV-RRR cursa hasta en el 75% de casos de manera inestable con aparición de síncope o muerte súbita. Esto es debido a las altas frecuencias cardiacas que produce (de 200 a 300 lpm) y a la frecuente asociación de disfunción sistólica severa del ventrículo izquierdo.
El mecanismo de la TV-RRR es una macro-reentrada cuyo circuito incorpora las ramas derecha e izquierda, el haz de His y el miocardio septal ventricular (figura 3). En la forma más frecuente de presentación, la reentrada se produce por conducción del impulso eléctrico de forma retrógrada por la rama izquierda y anterógrada por la rama derecha. De esta manera, la taquicardia presenta una morfología de BRI típico. Existen algunos casos en los que la reentrada gira en el sentido inverso y la morfología del QRS es de bloqueo de rama derecha (2).

Figura 3. Izquierda: tabla de diagnóstico diferencial de las taquicardias de QRS con morfología de BRI típico. Derecha: esquema del circuito de macro-reentrada de la taquicardia ventricular por reentrada rama-rama común.

 
El diagnóstico de TV-RRR se realiza mediante estudio electrofisiológico y en el diagnóstico diferencial se deben incluir otras formas de taquicardia que presenten QRS con morfología de BRI típico como las taquicardias supraventriculares conducidas con aberrancia, algunas taquicardias ventriculares intramiocárdicas y las taquicardias supraventriculares preexcitadas y/o antidrómicas en las que participen vías accesorias atrio-fasciculares (3).
El tratamiento de la TV-RRR es la ablación con catéter de radiofrecuencia de la rama derecha o izquierda. La ablación de la rama derecha es de elección por su mayor facilidad, seguridad, altas tasas de éxito y escasas recurrencias (4).
La necesidad de implantar un dispositivo cardiaco (marcapasos o desfibrilador) tras la ablación, dependerá de la cardiopatía de base, del grado de disfunción sistólica ventricular y de los trastornos de conducción intraventriculares del paciente (5).
CONCLUSIONES
El diagnóstico de las taquicardias de QRS ancho constituye un verdadero reto para el clínico. Cuando presentan morfología de BRI debemos incluir siempre la TV-RRR en el diagnóstico diferencial. Esto es especialmente importante en pacientes con cardiopatía y/o enfermedad del sistema de conducción, debido a la alta morbi-mortalidad asociada y a que disponemos de un tratamiento curativo, con escasas recurrencias y complicaciones: la ablación con catéter.
BIBLIOGRAFÍA
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4. Wood MA. Ablation of Ventricular Tachycardias Associated with Nonischemic Cardiomyopathies. En: Huang S and Wood MA, editors. Catheter Ablation of Cardiac Arrhythmias. 1st Ed. Philapedlphia. Saunders Elsevier. 2006. p. 535-562.
5. Epstein AE, Dimarco JP, Ellenbogen KA, Estes NA 3rd, Freedman RA, Gettes LS, Gillinov AM, Gregoratos G, Hammill SC, Hayes DL, Hlatky MA, Newby LK, Page RL, Schoenfeld MH, Silka MJ, Stevenson LW, Sweeney MO. ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines for Device-Based Therapy of Cardiac Rhythm Abnormalities. J Am Coll Cardiol. 2008;51(21):1-62.