RESUMEN

Introducción. El Síndrome de Transfusión Feto-Fetal (STFF) complica entre 10-15% de las gestaciones gemelares monocoriales, causando una alta tasa de mortalidad y secuelas neurológicas si no se trata precozmente.

Caso clínico. Tercigesta de 33+4 semanas que a raíz de una sospecha de cólico renal se diagnostica de STFF en estadio avanzado, el cual cursa con la muerte fetal del segundo gemelo y un deterioro clínico severo del primero.

Discusión. Para realizar un diagnóstico correcto y precoz del STFF se recomienda realizar un estudio ecográfico quincenal en las gestaciones monocoriales. Aún así, la evolución de la enfermedad puede ser tan brusca que, en gestaciones correctamente controladas, se diagnostiquen STFF en estadios avanzados causando la muerte fetal a cualquiera de los gemelos. La mayoría de estas entidades se diagnostican antes de las 26 semanas de gestación, aunque existen casos atípicos con presentación a las 31-32 semanas. Además, no existe ningún signo ecográfico predictivo del desarrollo del STFF.

Conclusión. Son necesarias nuevas investigaciones que centren su objetivo en detectar signos ecográficos predictivos del desarrollo del STFF para un diagnostico y tratamiento más precoces, disminuyendo así la alta tasa de mortalidad y secuelas neurológicas que asocian los estadios avanzados de dicha enfermedad.

KEY WORDS: Twin-to-twin transfusion, monochorionic

ABSTRACT

Introduction. Twin-to-twin Transfusion Syndrome(TTTS) complicates 10-15%ofmonochorionictwin pregnancies, that results in highmortality andneurological sequelaein cases with not early treatment.

Case report. 33+4weeks twin pregnancy, studied for suspectedrenalcolic,is diagnosed TTTSat an advanced stage, which curses with fetaldeathof the second twinandsevereclinical deterioration offirst.

Discussion. Correct and early diagnosisofTTTSrequieres periodicultrasoundinmonochorionicpregnancies. Even so,the evolution can be soabruptthat inproperly controlledpregnancies, TTTSisdiagnosedinadvanced stages providingfetaldeath of any of thetwins.Most of theseentitiesare diagnosedbefore 26weeks gestation,although exists rarecaseswithatypicalpresentationat31-32 weeks. Also, there is nopredictivesonographicsignof development ofTTTS.

Conclusion. Further research is neededto findsonographicsigns predictiveofTTTSdevelopment to make an earlydiagnosis andtreatment, and reduce the high rate ofmortality andneurological associated sequelae in advanced stages ofthe disease.

INTRODUCCIÓN:

El Síndrome de Transfusión Feto-Fetal (STFF) complica entre el 10-15% de las gestaciones gemelares monocoriales y tiene una altísima tasa de mortalidad y complicaciones neurológicas cuando no se realiza un tratamiento precoz. Por esto es fundamental realizar un seguimiento muy exhaustivo de las gestaciones gemelares monocoriales para diagnosticar precozmente dicho síndrome. No obstante, existen casos en los que la evolución es atípica con una progresión brusca hacia la muerte de alguno de los fetos. Se presenta un caso clínico de un STFF que se diagnosticó a las 33+4 semanas en un estadio muy avanzado que cursó con la muerte fetal de uno de los gemelos y un deterioro clínico severo en el otro.

CASO CLÍNICO:

Mujer de 30 años, tercigesta de 33+4 semanas de amenorrea que acude al servicio de urgencias de nuestro hospital por dolor lumbar y sensación distérmica de pocas horas de evolución.

Como antecedentes personales refiere discopatía lumbar degenerativa, motivo por el cual se le realizó una cesárea en la gestación anterior, y hábito tabáquico.

La gestación actual es Gemelar Monocorial Biamniótica, espontánea, controlada adecuadamente en nuestras consultas quincenalmente. Presenta una serología negativa y diabetes gestacional en tratamiento con dieta, con glucemias normales. El último control ecográfico fue 7 días antes. Las biometrías fetales correspondían con el percentil 16 y 29 del primer y segundo gemelo respectivamente. Ambos líquidos amnióticos eran normales aunque subjetivamente impresionaba de mayor cantidad en el saco del segundo feto. (FIGURA 1) Las vejigas estaban repleccionadas y el estudio doppler fue normal en ambos gemelos.

A su llegada a urgencias la paciente se encuentra normotensa y afebril tras la toma de un paracetamol. La exploración física no muestra hallazgos patológicos salvo una puñopercusión renal derecha positiva. En las pruebas complementarias se objetiva un sedimento de orina patológico con bacteriuria y piuria intensas y en el hemograma se detecta una leucocitosis de 19300 con desviación izquierda. Con la sospecha clínica de cólico nefrítico vs pielonefritis pasa a valoración por el servicio de Obstetricia y Ginecología.

Se realiza una exploración ginecológica objetivando un útero aumentado de tamaño, con tono relajado. No se objetiva metrorragia ni amniorrea. El cérvix no está modificado, presentando una cervicometría por ecografía transvaginal de 30 mm. En la ecografía abdominal se observa al primer gemelo en presentación cefálica, vivo, desplazado lateralmente hacia el canto uterino derecho. Se objetiva oligoamnios y no se puede visualizar la membrana interfetal adecuadamente. El segundo gemelo también se encuentra en presentación cefálica, vivo, flotando en un polihidramnios marcado. Al realizar las biometrías de ambos gemelos se objetiva una discordancia de 1-2 semanas a favor del segundo gemelo.

Para descartar una posible rotura prematura de membranas del primer gemelo se realiza una prueba de detección rápida con tira reactiva que resulta negativa.

Dada la sospecha de síndrome de transfusión feto-fetal se decide el ingreso hospitalario, la maduración pulmonar fetal con betametasona intramuscular y completar el estudio ecográfico.

Se indica el traslado de la paciente a la sala de monitorización fetal de paritorio. A su llegada la frecuencia cardiaca del primer gemelo es normal, pero no se puede localizar la del segundo gemelo, requiriendo una nueva exploración ecográfica. En ésta se objetiva la parada cardiaca del segundo feto. Ante el diagnóstico de muerte fetal intraútero y considerando la edad gestacional se decide la extracción inmediata de ambos gemelos mediante cesárea urgente. Nace el primer gemelo, mujer, viva, de 1370 gramos, Apgar de 3 al primer minuto y 7 a los 5 minutos. Necesita reanimación tipo 5 con masaje cardíaco y ventilación mecánica, ingresando en la UCI neonatal de nuestro hospital. Se extrae al segundo gemelo, mujer, que nace en parada cardiorrespiratoria y pesa 2050 gramos. Recibe reanimación durante 15 minutos sin respuesta.

El gemelo superviviente ingresa en la UCI neonatal con distress respiratorio y una depresión neonatal severa por probable asfixia perinatal. Precisa soporte ventilatorio, farmacológico y transfusión de plaquetas y concentrados de hematíes en 3 ocasiones por anemia. A nivel locomotor presenta una rigidez en “libro abierto” similar a la imagen ecográfica que se describe de un feto impactado o adosado (stuck twin), recuperando progresivamente la movilidad. Permanece ingresado en la UCI neonatal durante 47 días. Sufre una sepsis clínica, persistencia del DA con cierre farmacológico y una hemorragia intraventricular grado I-II. Al alta recibe tratamiento rehabilitador con importante mejoría y el desarrollo neurológico es aparentemente normal acorde con su edad gestacional.

La necropsia del gemelo fallecido anteparto describe una hipertrofia cardíaca ventricular con cardiomegalia y signos de insuficiencia cardíaca como derrame pleural bilateral, ascitis y signos de congestión a nivel cerebral y hepático. No se observan malformaciones estructurales. (FIGURA 2)

DISCUSIÓN:

El STFF complica alrededor de 1/2000 gestaciones al año y es exclusiva de las gestaciones gemelares monocoriales, en las que en la totalidad de los casos existen comunicaciones vasculares entre los dos gemelos dando lugar a un intercambio de volúmenes.¹

Existen 2 tipos de comunicaciones vasculares: las superficiales o arterioarteriales (AA) y las profundas o arteriovenosas (AV). Las primeras tienen un flujo bidireccional en función de la presión hidrostática que domine en cada momento; sin embargo las comunicaciones AV mantienen un flujo unidireccional siempre de un gemelo a otro a través de un cotiledón placentario (cotiledón compartido). Así, un feto lo irriga y el otro lo drena, dando lugar a un paso de volúmenes de un feto (donante) al otro (receptor).

Por tanto, cuando predominan las comunicaciones AV sobre las AA existe un desequilibrio hemodinámico y se desarrolla el STFF.² En éste, el feto donante presenta una hipovolemia e hipoperfusión que, al nivel renal, va a dar lugar a una reabsorción de sodio y agua provocando una oliguria y, por tanto, oligoamnios en este saco. Por el contrario el feto receptor sufre una hipervolemia con altas presiones hidrostáticas que van a provocar la secreción de sustancias natriuréticas a través de los barorreceptores, con la consiguiente poliuria y, por tanto, polihidramnios en este otro saco.

Si estas diferencias de presiones se mantienen producen alteraciones vasculares que pueden ser objetivadas mediante estudio Doppler. Así, el feto donante va a sufrir una redistribución de flujos derivando el volumen sanguíneo hacia órganos vitales como corazón y cerebro, lo que se traduce en un retraso de crecimiento intrauterino y alteración en los parámetros Doppler de la arteria umbilical. Si se mantiene la hipoperfusión, el feto entrará en un estado de hipoxia crónica y finalmente la muerte. Por el contrario, el feto receptor sufre una sobrecarga de volúmenes que van a repercutir en el sistema cardiovascular con signos de insuficiencia cardíaca derecha (hipertrofia ventricular, cardiomegalia) y alteración en los parámetros Doppler venosos (ductus venoso y V. umbilical). Si se este estado se perpetúa se desarrolla hidrops fetal y la muerte.¹

El diagnóstico de este síndrome es ecográfico. Se deben cumplir 3 criterios:³

• Gestación gemelar monocorial

• Polihidramnios en un saco, definido como una columna máxima de 8cm si son menos de 20 semanas de gestación o máxima de 10cm si son más de 20 semanas.

• Oligoamnios en el otro saco, definido como una columna máxima de 2cm.

El oligoamnios puede ser tan importante que la vejiga no se visualice durante todo el estudio ecográfico. Además puede observarse al feto totalmente desplazado hacia la pared uterina o placentaria con las membranas amnióticas adheridas a su cuerpo (stuck twin), debido al gran saco que tiene el otro gemelo donde se mueve libremente.

Si el polihidramnios del gemelo receptor es muy importante o aumenta en poco tiempo la madre puede referir un aumento del perímetro abdominal, sensación de dinámica uterina, sangrado genital e incluso rotura prematura de membranas. No obstante, el STFF es totalmente asintomático en estadios precoces, por lo que son muy importantes los controles ecográficos para un correcto diagnóstico.

En la mayoría de las series el diagnóstico se realiza sobre las 20-22 semanas, siendo por debajo de las 26 semanas en el 85% de los casos. Sin embargo se han descrito casos desde la semana 15 hasta la 31.⁴ Por esto, se debe realizar un seguimiento muy exhaustivo de las gestaciones gemelares monocoriales para diagnosticar el STFF precozmente. Este consiste en controles ecográficos quincenales desde la semana 16 evaluando los líquidos de ambos sacos, las vejigas y biometrías de ambos fetos y la longitud cervical.

Son muchas las investigaciones encaminadas a descubrir signos ecográficos precoces que se asocien con el desarrollo del STFF, sin embargo todavía no se ha descrito ninguno que nos permita asegurar o descartar con certeza la aparición en el futuro de dicha entidad. En el primer trimestre, presentar una TN mayor del p95 en alguno de los embriones o una discordancia entre las TN de ambos gemelos mayor del 20%, objetivar un ductus venoso patológico o la inserción velamentosa de cordón incrementan el riesgo de STFF.⁵ En el segundo trimestre, el plegamiento de la membrana amniótica interfetal o folding y la discordancia de volúmenes de líquido amniótico sin llegar a cumplir la secuencia polihidramnios/oligoamnios se han asociado con un 50% de probabilidad de desarrollo del STFF, por lo que se recomienda un seguimiento semanal en estos casos.⁶ No obstante, el marcador ecográfico que disminuye el riesgo de desarrollo del STFF 9 veces es objetivar la presencia de anastomosis AA mediante estudio Doppler.⁷

En 1999 Quintero propuso un sistema de clasificación que divide el STFF en 5 estadios.⁸ (Tabla 1) Tiene implicación pronóstica, ya que a mayor estadio menor supervivencia perinatal. No obstante se ha demostrado que el pronóstico tiene que ver más con la progresión de la enfermedad que con el estadio con el que se diagnostique.

ESTADIO	DESCRIPCIÓN ECOGRÁFICA
I	Polihidramnios en un saco (receptor) y oligoamnios en el otro saco (donante)
II	No se visualiza la vejiga del feto donante durante toda la exploración
III	Alteración Doppler en cualquiera de los dos fetos:

• Ausencia o flujo reverso en la diástole de la A. umbilical del donante.
• Ausencia o flujo reverso en la contracción auricular del ductus venoso y/o presencia de pulsatilidad en la V. umbilical del receptor

IV

Hidrops en cualquiera de los fetos

V

Muerte fetal de uno o ambos gemelos

Tabla 1. Clasificación de Quintero para el STFF.

En la mayoría de las series, al diagnóstico, la enfermedad se encuentra entre los estadios más precoces (I-III). Sin embargo se han descrito casos (4%) que debutan directamente en un estadio V (muerte fetal) a pesar de un control gestacional adecuado.⁹

La progresión suele ser gradual, sin embargo existen casos atípicos descritos de evolución brusca y fulminante hacia la muerte fetal. En la mayor serie publicada sobre el STFF en estadio I se describe una progresión hacia estadios superiores del 31%, siendo la mayoría hacia el estadio III como mínimo y dentro de las 2 primeras semanas tras el diagnóstico. Un 6% evolucionó directamente a un estadio V (muerte fetal).⁴ De esto se deduce que aunque se mantenga un control exhaustivo y correcto de las gestaciones monocoriales, existen pequeños porcentajes de casos que evolucionan hacia la muerte de alguno de los fetos sin conocer hoy día las causas ni la forma de prevenirlo.

Antes de diagnosticar un STFF hay que descartar otras posibles entidades como la discordancia de líquidos amnióticos sin llegar a cumplir la secuencia polihidramnios/oligoamnios, el CIR selectivo, la rotura prematura de membranas del primer gemelo y las malformaciones renales o infecciones intrauterinas que puedan alterar el volumen del liquido amniótico.

Sin tratamiento la mortalidad perinatal es del 80-100%. Son varias las opciones terapéuticas de las que se dispone en la actualidad para manejar el STFF, sin embargo desde 2004 se puede afirmar que la mejor elección para este síndrome es la fotocoagulación láser de las anastomosis vasculares, independientemente del estadio y de las semanas de gestación. Es un tratamiento etiológico y el más efectivo, consiguiendo una tasa de supervivencia de al menos un feto del 75-85% con una tasa baja de secuelas neurológicas (4-6%).¹⁰ No obstante, existen una serie de controversias en cuanto al tratamiento en el estadio I y por encima de la semana 26 de gestación, ya que existen pocos estudios que recojan estas condiciones. Sin embargo, la escasa evidencia también apoya el uso de la fotocoagulación en estos casos.

El feticidio selectivo mediante la oclusión del cordón del feto más afecto es una opción válida cuando uno de los gemelos se encuentra en estado premortem o con alguna malformación estructural añadida. En estos casos, se evita la muerte espontánea intraútero que causaría la exanguinación del gemelo superviviente y las consecuentes secuelas neurológicas.

El amniodrenaje seriado estaría indicado sólo cuando exista un alto riesgo de parto pretérmino sin poder derivar a la paciente a un centro especializado en fotocoagulación láser. Es un tratamiento paliativo que permite la maduración pulmonar fetal y la extracción fetal en casos de STFF en edades gestacionales avanzadas.

CONCLUSIÓN:

El STFF es una entidad que puede sorprender al obstetra ya que puede aparecer en cualquier momento de la gestación y evolucionar de forma brusca hasta la muerte fetal de alguno de los fetos. Por este motivo, es fundamental seguir investigando para conseguir signos ecográficos predictores de dicho síndrome para realizar un diagnóstico precoz y un tratamiento más temprano y efectivo. Hasta el momento, las recomendaciones que proponen la mayoría de las guías clínicas es realizar controles ecográficos seriados desde edades gestacionales tempranas y continuar hasta final del embarazo valorando principalmente el liquido amniótico de los dos sacos y las vejigas de ambos fetos.

BIBLIOGRAFÍA:

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