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Ventrículo izquierdo no compactado.

Requena Ibáñez J.A. Perez Díaz, P. Caravaca Pérez, P. Huertas Nieto, S.

22 enero 2020

Requena Ibáñez J.A. Perez Díaz, P. Caravaca Pérez, P. Huertas Nieto, S.

1. Servicio de Cardiología.

Correspondencia: Juan Antonio Requena Ibáñez. 

E-mail: juan.antonio.requena.ib@gmail.com

La miocardiopatía no compactada se engloba dentro del grupo de miocardiopatías no clasificadas según la Sociedad Europea de Cardiología y se caracteriza por trabeculación excesiva del ventrículo izquierdo. Se considera que se trata de un defecto en el proceso normal de la morfogénesis del miocardio que afecta a la compactación normal del mismo, de manera que se desarrolla un miocardio muy trabeculado con recesos intertrabeculares profundos (Imagen A, proyección apical. Imagen B, ventrículo izquierdo-paraesternal eje corto) Puede ser esporádica o presentar formas familiares y más de la mitad de los casos poseen una alteración genética de base, existiendo importante solapamiento fenotípico con las miocardiopatías hipertrófica y dilatada.

Las manifestaciones clínicas de la no compactación ventricular son muy variadas, encontrandose la mayoría de los pacientes asintomáticos, donde suele ser incidental. El caso que presentamos corresponde a un paciente de 52 años con insufiencia cardíaca severa y refractaria a tratamiento médico, con multiples hospitalizaciones, lo que ya suele ocurrir en estadios muy avanzados de la enfermedad.





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Figura 1: Proyección apical de 4 cámaras, donde se observan las trabéculas y recesos marcados en el ventrículo izquierdo. (A) Proyección paraesternal eje corto a nivel medio-apical.