Requena Ibáñez J.A. Perez Díaz, P. Caravaca Pérez, P. Huertas Nieto, S.

1. Servicio de Cardiología.

Correspondencia: Juan Antonio Requena Ibáñez. 

E-mail: juan.antonio.requena.ib@gmail.com

La miocardiopatía no compactada se engloba dentro del grupo de miocardiopatías no clasificadas según la Sociedad Europea de Cardiología y se caracteriza por trabeculación excesiva del ventrículo izquierdo. Se considera que se trata de un defecto en el proceso normal de la morfogénesis del miocardio que afecta a la compactación normal del mismo, de manera que se desarrolla un miocardio muy trabeculado con recesos intertrabeculares profundos (Imagen A, proyección apical. Imagen B, ventrículo izquierdo-paraesternal eje corto) Puede ser esporádica o presentar formas familiares y más de la mitad de los casos poseen una alteración genética de base, existiendo importante solapamiento fenotípico con las miocardiopatías hipertrófica y dilatada.

Las manifestaciones clínicas de la no compactación ventricular son muy variadas, encontrandose la mayoría de los pacientes asintomáticos, donde suele ser incidental. El caso que presentamos corresponde a un paciente de 52 años con insufiencia cardíaca severa y refractaria a tratamiento médico, con multiples hospitalizaciones, lo que ya suele ocurrir en estadios muy avanzados de la enfermedad.