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Síndrome del cascanueces, un caso raro de hematuria

20 diciembre 2013

Pereira Pérez E*, Romera Segorbe AM*, Moreno Reig A**, Zarca De La Espina MA ***.

*Servicio de Nefrología, **Servicio de Cardiología, ***Servicio de Radiología Vascular. Hospital Universitario General de Ciudad Real.

AUTOR PARA CORRESPONDENCIA:
Elisa Pereira Pérez:
C/ Ramón y Cajal N 3, 4ºD, CP: 18003 Granada- España
e-maill: elisapereirap@gmail.com

Keywords: Hematuria, Nutcracker Syndrome, Renal vein

Abstract: The glomerular microhematuria of origin non glomerular is the most common. Nutcracker syndrome is a rare cause of non glomerular hematuria. Our patient has been followed for years and presents normochromic normocytic anaemia. Noteworthy in the urinalysis microhematuria without proteinuria and preserved renal function. Tc thoraco-abdomino-pelvic varices where striking left ovarian vein, dilated until it empties into the left renal vein, all caused by compression of the left renal vein as it passes between the fork formed between the aorta and the output of the superior mesenteric artery, described as The Nutcracker Syndrome.
The female patient, age 44 years, was followed from Haematology for presents normochromic normocytic anaemia. In the urinalysis microhematuria (1-5 erythrocytes / field) without proteinuria and preserved renal function. Nephrology completed the imaging study, the renal Doppler showed a moderate ectasia of the left renal vein at the level of the renal hilum. This finding is requested to computerized tomography (TC) thoraco-abdomino-pelvic varices where striking left ovarian vein, dilated until it empties into the left renal vein by compression of the left renal vein, described as The Nutcracker Syndrome.
We present the following case report and review of the literature. In the study of microscopic hematuria it should be taken into account that the nutcracker syndrome which although uncommon, is a condition that can sometimes require aggressive surgical treatment.

Introducción
La microhematuria de origen no glomerular es la más frecuente. El síndrome del cascanueces constituye una causa rara de hematuria no glomerular, procedente del sistema colector izquierdo secundario a compresión de la vena renal izquierda entre la arteria mesentérica superior y la aorta. Aunque es una causa infrecuente, se debe de tener en cuenta a la hora de hacer el diagnóstico diferencial de microhematuria. Presentamos el siguiente caso clínico y revisamos la literatura.

Presentación del caso
Paciente, mujer con 44 años que es remitida desde Hematología. Como antecedentes personales de interés constan dos gestaciones previas sin complicaciones y un cólico uréterorrenal hace 5 años. Refiere historia familiar de cáncer de colon. La paciente es seguida por Hematología por presentar desde hace años anemia normocítica normocrómica con ferritina alta, ferropenia y transferrina normal. En el estudio realizado, los marcadores tumorales, los marcadores para enfermedad celiaca, la sangre oculta en heces y serologías de VHB, VHC y VIH fueron negativas. Se realiza estudio tiroideo, frotis de sangre periférica, autoinmunidad, proteinograma, inmunoglobulinas y colonoscopia, todo sin hallazgos patológicos. Como estudio complementario de la anemia se solicita revisión ginecológica sin incidencias. Cabe destacar en el urianálisis microhematuria (1-5 hematíes/campo) sin proteinuria y con función renal conservada, motivo por el que se consulta con nuestro servicio ante la sospecha de que la anemia fuese de causa renal. En consulta de Nefrología se completa el estudio con técnicas de imagen; en el Doppler renal se observa una moderada ectasia de la vena renal izquierda a nivel del hilio renal, visualizándose la vena renal permeable en toda su longitud hasta su desembocadura en la cava. Se descartan estenosis significativas de ambas arterias renales, (Figura 1) ante este hallazgo se solicita una tomografía computerizada (Tc) tóraco-abdómino-pélvica, donde llama la atención varices de la vena ovárica izquierda, dilatada hasta su desembocadura en la vena renal izquierda, todo ello provocado por la compresión de la vena renal izquierda a su paso entre la horquilla formada entre la aorta y la salida de la arteria mesentérica superior (Figura 2), lo que se describe como síndrome del cascanueces.
En el caso de nuestra paciente, la única manifestación clínica consistía en la anemia secundaria a la microhematuria, que fue fácilmente corregible con aportes férricos, por lo que se decidió el manejo conservador con seguimiento en consulta de Nefrología. Hasta el momento actual la función renal se ha mantenido íntegra y se realizan Eco-Doppler periódicos sin cambios significativos con respecto a los previos.

Figura 1. En el Doppler renal  se objetiva una moderada ectasia de la vena renal izquierda a nivel del hilio renal, visualizándose la vena renal permeable en toda su  longitud hasta su desembocadura en la cava.

Figura 1. En el Doppler renal se objetiva una moderada ectasia de la vena renal izquierda a nivel del hilio renal, visualizándose la vena renal permeable en toda su longitud hasta su desembocadura en la cava.

Figura 2.En el Tc tóraco-abdómino-pélvico se aprecian las varices de la vena ovárica izquierda, dilatada hasta su desembocadura en la vena renal izquierda por la compresión de la vena renal izquierda a su paso entre la horquilla formada entre la aorta y la salida de la arteria mesentérica superior.

Figura 2.En el Tc tóraco-abdómino-pélvico se aprecian las varices de la vena ovárica izquierda, dilatada hasta su desembocadura en la vena renal izquierda por la compresión de la vena renal izquierda a su paso entre la horquilla formada entre la aorta y la salida de la arteria mesentérica superior.

Discusión
El síndrome del cascanueces es un causa rara de hematuria macroscópica persistente, por una compresión extrínseca de la vena renal. Fue descrito por primera vez en 1950, aunque la primera venografía confirmando la compresión venosa renal se realizó en 19721,2. La prevalencia es desconocida ya que en muchas ocasiones se trata de un cuadro asintomático. Es más frecuente en la tercera y cuarta década de la vida, con predisposición por el sexo femenino2,3.
La vena renal izquierda se sitúa anterior a la aorta en un ángulo formado entre la aorta abdominal y la arteria mesentérica superior. La arteria mesentérica superior se origina de la aorta abdominal en forma rectangular con un trayecto de 4-5 milímetros en dirección ventral, para luego iniciar un descenso caudal dando como resultado la configuración de una ”J” invertida. Esta disposición anatómica en condiciones normales previene la compresión de la vena renal izquierda por parte de ésta4. El síndrome del cascanueces se produce por una compresión extrínseca de la vena renal izquierda, acompañado de una dilatación de la zona hiliar de dicha vena, siendo ésta la causa del síndrome del cascanueces anterior, ya que existe también uno posterior cuando la vena renal izquierda tiene un curso retroaórtico entre la aorta abdominal y un cuerpo vertebral2. Rara vez se da la combinación de ambos síndromes, tanto anterior como posterior, por la duplicación de vena renal izquierda, ambas comprimidas en las dos localizaciones descritas anteriormente1. A su vez, la presencia de fístulas arteriovenosas intrarrenales se acompañan de un aumento de flujo a nivel de la vena renal, con hiperpresión de ésta, y pueden originar el llamado “efecto pseudocascanueces” que en ocasiones también se asocia a una vena renal izquierda retroaórtica o a una fístula aorto-vena renal izquierda5.
Algunos factores predisponen a la compresión de la vena renal izquierda, como la agudeza del ángulo entre la aorta y la arteria mesentérica superior, descrito en los pacientes con este síndrome, o una rama anormal o un origen diferente de la arteria mesentérica superior en la aorta o de la arteria gonadal izquierda2. Otra posibilidad es la ptosis posterior del riñón izquierdo puede provocar el estrechamiento de la vena renal sobre la aorta con la consecuente hipertensión venosa4. Los pacientes con escasa grasa perirrenal y lordosis lumbar acentuada también presentan una predisposición anatómica. De igual forma puede aparecer durante el embarazo, e incluso empeorar durante el tercer trimestre de gestación2. La clínica se produce como consecuencia de la compresión venosa, que conlleva al desarrollo de varices en la pelvis y el uréter ipsilateral con la asociación de hematuria5. Esta hematuria que en ocasiones llega a ser franca puede acompañarse de anemia, a veces en rango transfusional. Otras veces se presenta como microhematuria asintomática, como es el caso de nuestra paciente, o proteinuria ortostática. La forma de presentación en la mayoría de los pacientes se acompaña de dolor en el flanco izquierdo de características atípicas. Los varones pueden presentar varicocele, normalmente en el lado izquierdo. En el caso de las mujeres, la congestión pélvica se puede traducir como síntomas de dismenorrea, disuria, dispareunia y dolor pélvico. En otras situaciones, se puede acompañar de varices a nivel vulvar, glúteos o en miembros inferiores2.
En cuanto al diagnóstico hay que tener en cuenta que las anomalías vasculares del retroperitoneo son poco frecuentes aunque cada vez se diagnostican más por el uso de diferentes métodos de diagnóstico por imágen6. En la mayoría de las ocasiones el síndrome de cascanueces se diagnóstica tardíamente por la historia natural de la enfermedad, como ocurre en nuestro caso, y la falta de un protocolo establecido con el consiguiente retraso en el tratamiento7,8.
En el diagnóstico de esta patología, es importante la realización de un urianálisis, aunque lo ideal es acompañarlo de una analítica sanguínea, citología urinaria, ureterocistoscopia y en ocasiones incluso la realización de una biopsia renal, para llegar a su diagnóstico9. No obstante, dado el desarrollo actual que existe de los nuevos métodos diagnósticos no invasivos, como el TC y la ecografía Doppler, (con sensibilidad para este síndrome del 78% y especificidad del 100%), se consigue una aproximación diagnóstica más rápida y no cruenta10; la prueba definitiva es la venografía retrógrada, ya que permite definir el punto de compresión y si existen o no vasos colaterales4. Debemos tener en cuenta este síndrome dentro del diagnóstico diferencial en los pacientes jóvenes y delgados que presenten hematuria y proteinuria.
La actitud terapéutica está condicionada por la magnitud de la hematuria, la intensidad de las manifestaciones clínicas y la presencia de circulación venosa importante10. Las opciones varían desde la mera observación hasta la nefrectomía, según el grado de afectación. En el caso de nuestra paciente, dada la escasa afectación clínica que presentaba, se optó por el tratamiento conservador. La correlación entre la imagen de compresión venosa y la clínica es variante, por lo que la terapia intervencionista debería considerarse solo cuando existan manifestaciones clínicas severas y mantenidas en el tiempo, como hematuria importante, dolor irresistible, insuficiencia renal o fallo de la respuesta al tratamiento conservador tras 24 meses de observación9.
En pacientes en la pubertad, sin clínica importante asociada, se debería mantener la actitud conservadora, ya que existe una gran posibilidad de remisión espontánea tras el desarrollo normal. El tratamiento quirúrgico consiste en deshacer el túnel fibrótico que existe entre la aorta y la mesentérica superior para liberar la vena renal. Existen otras técnicas quirúrgicas que consisten en la transposición de la vena renal, de la mesentérica superior, autotrasplante renal o bypass gónado-cava, o incluso la nefrectomía1.

Conclusiones
Concluimos que dentro del estudio de microhematuria se debe de tener en cuenta el síndrome del cascanueces que aunque infrecuente, es una patología que puede necesitar en ocasiones de tratamiento quirúrgico agresivo, aunque en nuestro caso con un diagnóstico precoz y tratamiento médico conservador ha sido suficiente para mantener a la paciente asintomática.

BIBLIOGRAFÍA:

1) Ahmed K, Sampath R, Khan RS. Current trends in the diagnosis and management of renal nutcracker syndrome: a review. EUropean Journal of VAscular and endovascular surgery 2006; 31(4): 410-16.
2) Venkatachalam S, Bumpus K, Kapadia S, Gray B, Lyden S, Shishenhbor M. The nutcracker syndrome. Annals of Vascular Surgery 2011; 25 (8): 1154-64.
3) D. Santos Arrontes RSS, V. Chiva Robles, J.M. Gómez de Vicente, I. Fernández González, J. Costa Subias, A. Páez Borda, et al. Síndrome del cascanueces. A propósito de un caso y revisión de la literatura. Actas urológicas Españolas 2003.
4) Vanegas JJ, Velez C, Hidalgo JM, Baquero R, Arteaga A, Velez E, et el. Síndrome de Nutcracker como causa de hematuria en adolescentes: informe de dos casos y revisión de la literatura. Nefroplus 2009; 2 (1): 41-44.
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6) Muller C, Martín S, José R, González C, José A. Fajardo G, et al. Síndrome del cascanueces posterior: Vena renal retroaórtica asociada a fístula arteriovenosa y carcinoma renal. A propósito de un caso y revisión de la literatura. Actas Urológicas Españolas 2009; 33(1):101-104.
7) Park YB, Lim SH, Anh JH, Kang E, Myung SC, Shim HJ, et al. Nutcracker syndrome intravascular stenting approach. NDT 2000; 15:99-101.
8)Cho B, Choi Y, Kang H, Park S, Lim J, Yoon T. Diagnosis of nutcracker phenomenon using renal Doppler ultrasound in orthostatic proteinuria. NDT 2001; 16: 1620-25.
9) Andrew K, Kurklinsky, MD, MACP, Thom W. Nutcracker phenomenon and nutcracker syndrome. Mayo clin Proc 2010; 85(6): 552-59.
10) Gutiérrez E, Hernández E, Morales E, Gutiérrez-Solis E, Praga M, Sánchez-Guerrero A. Mujer de 29 años con microhematuria persistente y episodios de hematuria macroscópica. Nefroplus 2008; 1 (2).