Garrido Esteban RA, Estrada Álvarez TP, Fernández  Fernández ME, Alumbreros Andújar MT, Céspedes Casas, C.
Servicio de Obstetricia y Ginecología. Hospital General Universitario de Ciudad Real.

AUTOR PARA CORRESPONDENCIA
Rosa Ana Garrido Esteban
S. Obstetricia y Ginecología
Hospital General Universitario de Ciudad Real
C/Obispo Rafael Torija s/n, CP 13005 – Ciudad Real
Correo electronico: rosarosae105@gmail.com

Palabras clave: Melanoma vulvar. Neoplasia genital femenina.

RESUMEN:
Introducción.
El melanoma vulvar es una neoplasia poco frecuente.
Su diagnóstico precoz y el tratamiento quirúrgico adecuado son claves para la supervivencia.
Caso clínico:
Mujer de 85 años que acudió al servicio de Ginecología por nódulo doloroso en vulva, siendo diagnosticada de melanoma vulvar con adenopatías inguinales bilaterales. Mediante pruebas de imagen complementarias se observó la presencia de adenopatías sospechosas de malignidad El tratamiento quirúrgico con vulvectomía radical y linfadenectomía inguinofemoral obtuvo un buen resultado y la evolución de la paciente es favorable. El resultado anatomopatológico fue melanoma vulvar con adenopatías patológicas en la linfadenectomía izquierda.
Conclusión.
El melanoma vulvar es una entidad rara que aparece en mujeres de edad avanzada. El diagnóstico suele ser tardío lo que empeora el pronóstico. El tratamiento ha de individualizarse en cada caso, siendo el quirúrgico el que mejores resultados obtiene.

Keywords:
Vulvar melanoma. Female genital cáncer.

ABSTRACT:
Introduction.
The vulvar melanoma is a rare neoplasia. Early diagnosis and appropriate surgical treatment are fundamental to the survival.
Case report:
Woman of 85 years old, who presented to Gynecology consult with pain in a vulvar node. The diagnosis was vulvar melanoma with inguinal limphadenopathy. By complementary image tests shows inguinal node metástasis. Surgical treatment consisted in radical vulvectomy and inguinal lymphadenectomy had a good result and evolution and she has had a favorable course. The pathology result was vulvar melanoma with pathology limph nodes in the left lymphadenectomy.
Conclusion.
Vulvar melanoma is a rare pathology. It’s appears in older women. Diagnosis is usually later wich worsen the prognosis. Treatment is individualized for each women. Surgery treatment obtains better results.

INTRODUCCIÓN
El melanoma vulvar es la segunda neoplasia maligna más frecuente en la vulva. Constituye el 5-10% de todos los tumores malignos vulvares¹. Su edad de aparición oscila entre los 60-70 años, siendo más frecuente en la raza blanca. En algunos casos se ha descrito predisposición familiar.
Las localizaciones más frecuentes son los labios menores y clítoris, apareciendo en zonas sobreelevadas e hiperpigmentadas. Aunque la región vulvar constituye el 1-2% de toda la superficie corporal, el melanoma vulvar constituye hasta el 5% de todos los melanomas diagnosticados en la mujer.
La sintomatología de presentación es variable, pudiendo describir prurito, dolor, sangrado o aumento del tamaño del nevus preexistente.
Ante la sospecha de esta lesión se debe realizar una biopsia temprana para el manejo óptimo de la patología.

CASO CLÍNICO
Mujer de 85 años de edad sin antecedentes familiares de interés clínico y con antecedentes personales de diabetes mellitus no insulina dependiente e insuficiencia venosa periférica.
Como antecedentes ginecoobstétricos destacan menarquia a los 13 años, una gestación con parto eutócico y menopausia fisiológica a los 50 años.
La paciente acudió a urgencias por dolor y autopalpación de una masa nodular en la hemivulva izquierda. Se observó una lesión nodular violácea – negruzca de 1.5 – 2 centímetros (cm) de diámetro mayor, con bordes irregulares y de superficie heterogénea, en el tercio inferior del labio mayor izquierdo, que parecía respetar clítoris. Se palparon adenopatías inguinales bilaterales. El resto de exploración ginecológica fue negativa.

Figura 1. Melanoma vulvar. Se identifica la lesión nodular en labio mayor izquierdo. En la ampliación, se observa la lesión nodular negro-violácea, de bordes irregulares y superficie heterogénea.

(Ampliación Figura 1.)

Como primera sospecha diagnóstica se planteó el melanoma vulvar, por lo que se realizó una biopsia – punch de la lesión. Se solicitaron marcadores tumorales y una tomografía computarizada abdominopélvica (TC).
El resultado anatomopatológico confirmó la sospecha de melanoma, y en el TC se hizo referencia a adenopatías inguinales bilaterales patológicas y un ganglio de la cadena ilíaca externa izquierda indeterminado.
A pesar de la edad de la paciente, por tener una calidad de vida buena, se decidió abordar la patología con tratamiento quirúrgico.
El tratamiento quirúrgico consistió en la vulvectomía con linfadenectomía inguinofemoral bilateral, según técnica habitual, realizándose sin incidencias. El postoperatorio cursó sin complicaciones graves, salvo una descompensación de la glucemia que requirió tratamiento con insulina y un discreto seroma de las regiones inguinales, que se resolvió mediante drenaje y posterior manejo conservador durante su estancia hospitalaria.
El diagnóstico anatomopatológico posterior de la pieza corrobora el melanoma nodular, describiendo bordes libres y una profundidad de 26 milímetros (mm). Las adenopatías izquierdas se describen como metástasis en la linfadenectomía izquierda (3 de 9 ganglios), siendo reactivas las de la derecha. Por la descripción de la pieza se clasifica el tumor como estadío III B (i) de la FIGO.
En los controles postoperatorios realizados en los primeros meses no se describen signos de recidiva. Posteriormente, la paciente se trasladó de área sanitaria.

DISCUSIÓN
El melanoma vulvar es una patología que se presenta en pacientes de edad avanzada como es nuestro caso¹.
El melanoma, en general, debe tener un tratamiento individualizado, dependiendo de la estadificación microscópica. Esta estadificación se realiza mediante las clasificaciones de Clark y de Breslow. Sin embargo, estas clasificaciones no son totalmente extrapolables al melanoma vulvar. Chung et al. así lo refieren, basándose en que la vulva no presenta dermis papilar bien definida, en gran parte de la piel vulvar y en toda la mucosa. Sin embargo, la mayoría de los tumores sólo se extienden superficialmente, por lo que la aplicación de estas clasificaciones parece ser útil.  

Breslow	Clark	Chung
≤ 0.75mm	Intraepitelial	Intraepitelial
0.76-1.5mm	Dentro de la dermis papilar	< 1mm capa granular
1.5-2.26mm	Extiende dermis reticular	> 1-2mm tejido subepitelia
2.26-3mm	Dentro de la dermis reticular	> 2mm pero no dentro GS
>3mm	Dentro grasa subcutánea (GS)	Dentro GS

  Tabla1. Sistema de microestadificación tumoral del melanoma vulvar.

Actualmente, la estadificación más utilizada es la de la FIGO (International Federation of Gynecology and Obstetrics), siendo la de cáncer vulvar y no específicamente de melanoma². 

 Tabla 2. Estadificación del cáncer de vulva. FIGO 2009.

Histopatológicamente, se clasificaría el melanoma en tres tipos: melanoma de extensión superficial, que es el más frecuente, siendo una lesión intraepitelial; melanoma nodular, que crece en profundidad y es el más agresivo; y melanoma lentiginoso acral y de mucosas, que se localizaría a nivel del introito vulvar y es infrecuente.
Un factor que sí que se relaciona con la aparición de este cáncer es la raza. En la raza blanca se describe con más frecuencia que en la africana o asiática³. En algunas series se describe predisposición familiar. Sin embargo, debido a que se trata de un tumor raro, no existen estudios con número suficiente de pacientes como para poder confirmar esta predisposición.
La forma de presentación es como el resto de tumores vulvares. La aparición de un nódulo es lo más frecuente, pudiendo describir sangrado o prurito vulvar⁴. En nuestro caso la paciente se palpó una masa en los genitales, que había aumentado de tamaño y le producía dolor en los últimos meses. No presentaba otra sintomatología asociada como disuria o pérdida de peso, lo que nos hacía descartar en un primer momento la infiltración de uretra o tratarse de un caso avanzado.
Para el diagnóstico correcto hay que realizar una adecuada anamnesis y exploración ginecológica y general, prestando atención a la posible palpación de adenopatías inguinales^4,5.
Se debe realizar una biopsia – punch de la zona más central de la lesión para su estudio anatomopatológico. El diagnóstico diferencial se realiza con lesiones benignas y malignas de la vulva con pigmentación. Entre las benignas están el léntigo simple, el nevus, la melanosis vulvar, la queratosis seborreica y la acantosis nigricans. Los signos de ulceración, dolor y sangrado, nos descartarían gran parte de ellas. Entre las malignas el carcinoma escamoso de vulva, que es el tipo vulvar más frecuente, y la enfermedad de Paget.
La localización más frecuente son los labios y en el clítoris, como ocurría en nuestra paciente, que presentaba la lesión en el labio mayor izquierdo, sin llegar a ser central (lo que implicaría un peor pronóstico según algunos autores^3,5, respetando clítoris y con una infiltración en profundidad de 26 mm. Este nivel de infiltración sí supondría un estadio mayor según las clasificaciones de microestadificación e histopatológica y por ser un melanoma nodular se considera más agresivo.
Para la evaluación de posibles metástasis linfáticas, se recomienda la realización de pruebas de imagen como CT o PET.
El tratamiento quirúrgico debe individualizarse para cada caso. La resección local de la lesión puede ser resolutiva. En los casos de tumores de gran tamaño estaría indicada la vulvectomía radical.
Los márgenes libres a conseguir por la cirugía, varían según los estudios. Si la lesión presenta un grosor menor de 0,75 mm, valdría con 1 – 2 cm, si el grosor es menor de 2 mm, serían 2 cm, si el grosor es mayor sería de 3 cm. La resección debe contener piel y tejido subcutáneo, extendiéndose hasta la fascia muscular⁶.

Figura 2. Linfadenectomía inguinofemoral derecha.

Figura 3. Resultado quirúrgico.

Figura 4. Pieza de la vulvectomía radical.

La linfadenectomía ha de realizarse cuando el grosor sea mayor o igual a 0,76 mm, no siendo tratamiento de elección ante cualquier melanoma vulvar. El estudio del ganglio centinela sería factible en estas pacientes, pero aún no se ha conseguido demostrar su eficacia. El grupo de Hullu, en una serie de 33 casos, concluye que las pacientes podrían beneficiarse del estudio del ganglio centinela, pero que podría aumentar el riesgo de recurrencias locorregionales si la lesión es profunda⁷.
En aquellas pacientes en las que el riesgo quirúrgico sea alto, o que las características de la lesión no permitan el tratamiento quirúrgico, se aconseja derivar a tratamiento paliativo.
La radioterapia en el cáncer de vulva puede ser primaria para pacientes en los que no se pueda realizar tratamiento quirúrgico o en aquéllos que lo rechacen. Sin embargo, cuando la lesión sea profunda o exista afectación de los ganglios linfáticos, la radioterapia no es eficaz.
El uso de la radioterapia como tratamiento neoadyuvante tiene como objetivo reducir el tamaño del tumor y permitir una cirugía más conservadora, o paliativa para disminuir la sintomatología de una enfermedad metastásica.
Janco et al⁸. Plantean la quimioterapia y bioterapia como tratamiento neoadyuvante en estadios avanzados, aunque no se ha podido demostrar un aumento significativo de la supervivencia y los resultados disponibles están basados en estudios con un número de pacientes escaso.
En la supervivencia, influye la presencia de lesiones satélites, la ulceración del tumor, su localización, el tamaño y el compromiso del espacio capilar y la presencia de metástasis linfáticas locales⁹.
Así según el estadio, la supervivencia a 5 años, puede oscilar entre el 70% del estadio I al 24% en un estadio IV¹⁰.
Generalmente, la causa de muerte de estas pacientes secundarias a la enfermedad, se debe a metástasis generalizadas¹⁰.

CONCLUSIÓN.
El melanoma vulvar es una patología infrecuente, dentro de los cánceres femeninos. Generalmente se presenta en mujeres de edad avanzada. Se presenta en forma de cambios en las características de una lesión ya existente o de novo, sangrado, dolor, prurito o irritación de la región vulvar. La biopsia de la lesión es fundamental para el diagnóstico. La estadificación va a marcar el pronóstico. El tratamiento debe individualizarse en cada caso, según la lesión y las características de la paciente, siendo el quirúrgico el que consigue mejor control. La linfadenectomía no se realiza de forma rutinaria, estando el ganglio centinela aún en estudio para su aplicación. La supervivencia es relativamente baja y el riesgo de recidiva alto.

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