RESUMEN

La enfermedad de Coats fue descrita por primera vez por George Coats en el año 1908 como una vasculopatía exudativa retiniana idiopática que se presenta típicamente en la primera década de vida.

El tratamiento de la enfermedad de Coats atiende a un amplio abanico de posibilidades. El avance más reciente ha sido el uso de los agentes anti VEGF intravitreos, como el bevazizumab, que han demostrado la regresión de vasos anormales y la reducción del edema macular, estabilizando e incluso mejorando la agudeza visual.

KEYWORDS: telangiectasia, exudates, macular edema, antiangiogenic, triamcinolone.

ABSTRACT

Coats disease was first described by George Coats in 1908 as an idiopathic retinal exudative vasculopathy typically presents in the first decade of life.
The treatment of Coats disease serves a wide range of possibilities. The most recent development has been the use of intravitreal anti-VEGF agents such as bevazizumab, have shown regression of abnormal vessels and macular edema reduction, stabilizing and even improving visual acuity.

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Coats o telangiectasias retinianas idiopáticas¹ aparece como una vasculopatía exudativa retiniana que se presenta como un proceso unilateral afectando principalmente a varones jóvenes^2. Hay dos procesos patológicos evidentes en la enfermedad de Coats. El primero consiste en una ruptura de la barrera hemato-retiniana a nivel del endotelio que causa extravasación de plasma y engrosamiento de la pared vascular. El segundo consiste en la presencia de pericitos anormales y células endoteliales en los vasos retinianos que consecuentemente degeneran causando vasculatura retiniana anormal. También podría estar relacionada con la mutación en el gen NDP cuya proteína producto sería indispensable en la vasculogénesis retiniana³. El diagnostico es principalmente clínico tras la visualización de signos oftalmológicos en fondo de ojo y angiográfico (caracterizándose por la aparición de exudados subretinianos lipídicos, envainamiento vascular, telangiectasias, dilataciones aneurismáticas de los vasos retinianos y ocasionalmente neovascularización).

Todo ello se traduce en un deterioro progresivo de la función visual pudiendo aparecer en casos más extremos desprendimiento de retina exudativo, ptisis bulbi, glaucoma neovascular, membrana epirretiniana o rubeosis de iris⁴.

En cuanto al diagnóstico diferencial en niños se debe plantear principalmente con el retinoblastoma⁵ y en adultos con el desprendimiento de retina exudativo y con enfermedades infecciosas como las producidas por Toxoplasma, Citomegalovirus y Toxocara.

PRESENTACION DEL CASO

Paciente de 31 años de edad que consulta por disminución de agudeza visual (AV) y metamorfopsia en ojo izquierdo (OI) de meses de evolución. A la exploración destaca una mejora de agudeza visual corregida (MAVC): Ojo derecho (OD): 1 OI: 0.05.

Fondo de ojo: OD: Normal. OI: Placas de exudación en zona temporal con telangiectasias periféricas (Figura 1a), vasos envainados y atrofia retiniana en periferia temporal.

En la angiografía con fluoresceína (AFG) del OI aparece hiperfluorescencia precoz en vasos de aspecto telangiectasicos.

Tras el diagnostico de Coats del adulto se comienza tratamiento con terapia fotodinámica (TFD en adelante) y láser Argón (LA en adelante ) (Figura 1b) con un periodo de espera entre ambos de un mes apreciándose discreta mejoría en la agudeza visual (MAVC 0.15).

Figura 1. a) Exudados lipídicos circinados subretinianos.

1.b) Impactos de Láser Argón en exudados

El paciente se mantuvo estable hasta 7 meses después momento en el cual empeora visión decidiéndose iniciar tratamiento con triamcinolona intravitrea en dos ocasiones apreciándose mejoría con una MAVC de 0.3, 0.5 y 0.6 en sucesivas visitas, observándose la presencia de un leve engrosamiento macular en la tomografía por coherencia óptica (OCT en adelante).

Dos años y medio después aparece empeoramiento sintomático (MAVC: 0.3)

En la OCT continua el edema macular (Figura 2a).

Se inicia tratamiento con bevazizumab intravitreo repitiéndose a los dos años.

Actualmente el paciente cuenta con MAVC: 0.4 desapareciendo prácticamente por completo el edema macular. (Figura 2b).

Figura 2. a) Edema macular en OCT (observese la acumulación de liquido con pérdida de la depresión foveal).

2 . b) Mínimo edema macular residual tras bevazizumab intravitreo.

DISCUSION

En cuanto al tratamiento hay un amplio espectro que comprende desde el seguimiento cuando la visión no está amenazada, hasta los tratamientos tradicionales donde se trata de destruir y obliterar los vasos telangiectásicos como la crioterapia (más efectiva en lesiones de extrema periferia), o la más comúnmente utilizada fotocoagulación con láser Argón (Figura 1b).

Existen nuevos tratamientos que tienen la ventaja de ser más efectivos al ir dirigidos contra la vasculatura patológica respetando la retina sana como la TFD o las inyecciones intravitreas de sustancias que reducen la exudación y aumentan la tasa de absorción del liquido subretiniano como la triamcinolona o que actúan a nivel antiangiogénico impidiendo la aparición de neovasos como el bevazizumab⁶ ,anticuerpo monoclonal humanizado dirigido contra proteínas especificas del factor de crecimiento endotelial. Estos últimos se presentan como buenas opciones de tratamiento en la enfermedad que afecta a la zona foveal. En casos más graves se puede recurrir a la vitrectomía más endoláser o a la enucleación.

No existe establecido un tratamiento estandarizado por categorías según la clasificación de Shields⁷ ( 1.Telangiectasias retinianas; 2.Telangiectasias+exudación A:Extrafoveal,B:foveal; 3.Desprendimiento de retina exudativo A:Subtotal,B:Total; 4.Desprendimiento total y glaucoma secundario; 5.Estadio terminal.),no obstante se debe tener en cuenta que cuando las alteraciones vasculares se encuentran cercanas al área macular se prefieren terapias que no dañen el tejido sano como la TFD o las inyecciones de triamcinolona y bevacizumab, dejando el LA para áreas exudativas mas periféricas. Con la TFD existe el riesgo de originar un aumento de la exudación inicialmente para después remitir y dejar un efecto duradero de hasta un año. Con los fármacos intravitreos no aparece esta reacción pero se necesitan inyecciones repetidas con el riesgo de endoftalmitis, fibrosis vitreorretiniana y desprendimiento de retina traccional que eso conlleva.

Es por todo esto, que muchos artículos avalan la eficacia de terapias combinadas.^{8, 9}.

CONCLUSION

La mayoría de artículos y nuestra experiencia personal recalcan la eficacia de terapias combinadas como las que han sido utilizadas en el casos clínico presentado destacando que:

-La combinación de TFD y fotocoagulación con LA mejoran la AV siendo este efecto potenciado por la triamcinolona, la cual al ser un potente corticoide disminuye la reacción paradójica que origina la TFD y aumenta la tasa de absorción de los exudados retinianos.

-El tratamiento con bevazizumab intravitreo mejora significativamente la agudeza visual y puede disminuir el edema macular (Figura 2b), no obstante cuenta con el inconveniente de la necesidad de inyecciones repetidas sin observarse una alta tasa de efectos secundarios relevantes.

BIBLIOGRAFÍA

1 Cahil M, O’Keefe M, Acheson R, Mulvihill A, Wallace D, Mooney D. Classification of the spectrum of Coats’disease as subtypes of idiopathic retinal telangiectasis with exudation. Acta Ophthalmol Scand. 2001 Dec; 79(6): 596-602.

2 Pukhraj R, Ekta R, Mahesh U, Tarun S. Coat’s disease: An Indian perspective. Indian J Ophthalmol 2010; 58(2): 119-24.

3 Black GC, Perveen R, Bonshek R, Cahill M, Clayton-Smith J, Lloyd IC, et al. Coats’ disease of the retina (unilateral retinal telangiectasis) caused by somatic mutation in the NDP gene: a role for norrin in retinal angiogenesis. Hum Mol Genet. 1999; 8(11):2031-5

4 Smithen LM, Brown GC, Bruckler AJ, YAnnuzzi LA, Klais CM, Spaide RF. Coats disease diagnosed in adulthood. Ophthalmology 2005; 112(6): 1072-8.

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6 Goel N, Kumar V et al. Role of intrvitreal bevacizumab in adult onset Coats disease. Int Ophthalmol 2011; 31(3): 183-90.

7 Vazquez Pulido N, Laliena Santamaria JL, Del Buey Sayas MA, Burdeus Gomez R, Osan Tello M. Enfermedad de Coats recidivante diagnosticada en sujeto adulto. Arch soc esp Oftalmol 2007; 82: 557.

8 Kim J, Park KH, Woo SJ. Combined photodynamic therapy and intravitreal bevacizumab injection for the treatment of adult Coats disease: a case report. Korean J Ophthalmol 2010; 24(6): 374-6.

9 Böhm MR, Uhlig CE.Use of intravitreal triamcinolone and bevacizumab in Coats’disease with central macular edema. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2011 Feb 12.