RESUMEN

Los mucoceles del seno esfenoidal son lesiones benignas pero con riesgo de complicaciones graves debido a las relaciones anatómicas que este guarda con la región hipofisaria, el nervio óptico y el seno cavernoso.
Presentamos el caso de un paciente que debuto con cefalea y diplopía debida a un mucocele esfenoidal que erosionaba su pared lateral afectando pares craneales.

ABSTRACT

Sphenoid mucoceles are benign lesions which could cause serious complications because of its anatomic relationship with pituitary area, optic nerve and cavernous sinus.
We report the case of a patient who started with severe headache and diplopia because of a sphenoid mucocele which eroded its lateral wall affecting cranial nerves.

INTRODUCCIÓN

Los mucoceles son formaciones quísticas expansivas de los senos, que constan de una mucosa, más o menos modificada, de la cavidad sinusal, y un contenido líquido seromucoso, en general aséptico, producto de la secreción de la mucosa sinusal, y que va modificando su concentración proteica a lo largo de su evolución, haciéndose progresivamente más denso al reabsorberse el contenido acuoso y aumentar el proteináceo (1).

La incidencia por sexo es 1:1, y la edad de presentación más frecuente es en la cuarta-quinta década de la vida (1).
Todos los senos paranasales pueden desarrollar un mucocele, siendo el seno frontal el más frecuentemente implicado, seguido del etmoidal y esfenoidal, excepcionalmente afectan al seno maxilar (1, 2,3).

El mucocele esfenoidal frecuentemente es bilateral debido a la fragilidad del septum intersinusal (2), por lo que se produce una rápida extensión al seno contralateral.

El primer mucocele esfenoidal fue identificado por el anatomista Rouge en 1872 y descrito en 1889 por el canadiense S. J. Rolland y por el sueco J. Berg (1, 4,5).

Su extensión se realiza hacia la pared superior del seno esfenoidal, en contacto con la fosa craneal anterior y media, y en estrecha relación con el quiasma óptico y el foramen óptico; hacia la pared lateral, en contacto con el seno cavernoso, la arteria carótida interna y los nervios craneales II, III, IV, V y VI; o hacia el piso se relaciona con el techo de la nasofaringe y la coana.

En las fases avanzadas la cefalea occipital, junto a paresias del III o VI par craneal son típicas del mucocele esfenoidal (2).
La prueba diagnóstica de elección es la TC (Tomografía Computerizada), complementada con la RMN (Resonancia Magnética Nuclear) cuando se quiere estudiar la relación con partes blandas.

El tratamiento del mucocele esfenoidal es quirúrgico, siendo el abordaje endoscópico la modalidad terapéutica mas utilizada.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente de 78 años de edad con antecedentes personales de HTA (Hipertensión Arterial), que acude a urgencias por presentar diplopia y cefalea de 15 días de evolución; encontrándose afebril y sin ninguna otra sintomatología acompañante. El paciente es ingresado en el Servicio de Neurocirugía.

La exploración neurológica fue compatible con afectación del III par izquierdo, sin otras alteraciones significativas. En la fibroscopia no se objetivaron alteraciones significativas a nivel nasal.

El TAC (Tomografía Axial Computerizada) craneal objetivó una masa hiperatenuada centrada en seno esfenoidal de 26 x 26 x 27 mm aprox., con lisis del suelo selar y pared esfenoidal izquierda con invasión del seno cavernoso, que podría corresponder a un tumor primario esfenoidal (mucocele), aunque sin descartar un origen primario hipofisario con invasión esfenoidal (Imagen 1).

En la RMN craneal se observa una lesión expansiva en el seno esfenoidal que remodela pero no destruye el hueso de aproximadamente 32 mm de eje transverso por 28 mm de eje craneocaudal y 30 mm de eje anteroposterior. Entra en contacto con los senos cavernosos, sin infiltración de los mismos. Desplaza hacia arriba y erosiona el suelo de la silla turca. No entra en contacto con el quiasma óptico pero sí con los nervios ópticos, sobre todo con el izquierdo. Es compatible como primera opción diagnostica con mucocele del seno esfenoidal con abundante material proteinaceo.

Con el diagnóstico de mucocele esfenoidal erosivo con afectación del III par craneal y valorado en sesión clínica junto a facultativos del Servicio de Neurocirugía, se decide abordaje endoscópico para marsupialización de mucocele esfenoidal como primera opción terapéutica.

Se realiza mediante cirugía endoscópica nasosinusal, esfenoidotomía de pared anterior de seno esfenoidal y limpieza del contenido mucoso del seno.

En el postoperatorio temprano el paciente refiere desaparición su cefalea; pero persiste la diplopía hasta mes y medio después de la cirugía, fecha en la que el paciente comienza a recuperar movilidad ocular desapareciendo la visión doble.
Actualmente, seis meses después de la cirugía el paciente persiste asintomático y con una amplia esfenoidotomía por la que se objetiva por fiboscopia un seno esfenoidal completamente aireado, corroborado por TAC de control (Imagen 2).

DISCUSIÓN

La fisiopatología de los mucoceles todavía no está clara, aunque la mayoría de los autores admiten la asociación de dos fenómenos, sin que pueda establecerse cuál de los dos inicia el proceso, la obstrucción del ostium de drenaje y la inflamación de la mucosa sinusal, los cuales pueden verse favorecidos por diferentes causas, como poliposis, sinusitis crónicas y cirugía sinusal previa (1, 3,5).

En el 60 % de los casos, los mucoceles son secundarios a procedimientos quirúrgicos nasosinusales, en el 35% son primarios y el 2% son traumáticos (3).

La obstrucción primaria de la cavidad del seno bloquea la secreción mucosa del mismo e impide su normal drenaje a las fosas nasales, al ir en aumento, produce erosión ósea con posible lesión de estructuras adyacentes por un mecanismo de presión mecánica (4,6).

La erosión ósea originada por compresión crónica da lugar a un proceso de remodelación ósea en el área afectada, la expansión de la cavidad del seno es el resultado de un proceso dinámico que consiste en una necrosis por presión del mismo proceso que causa erosión lenta de la parte interna ósea del seno, la cual estimula el periostio externo y como respuesta de éste produce nuevo hueso. De esta manera la pared del seno se va remodelando y la cavidad del seno se va expandiendo lentamente (7).
Los cambios histológicos encontrados en pacientes intervenidos quirúrgicamente demuestran que existe metaplasia escamosa o células epiteliales mixtas en un epitelio que originalmente fue columnar ciliado, lo cual apoya la teoría de que los mucoceles se relacionarían con alteraciones del flujo mucociliar de los senos paranasales (7).

Clínicamente existe una primera fase de latencia en la que apenas existen manifestaciones (cefaleas ocasionales, rinorrea), para posteriormente, en una segunda fase, aparecer clínica sugestiva de patología sinusal debido al crecimiento del mucocele y al compromiso que produce (3).

La remodelación y expansión de las paredes óseas del seno afecto comprometen las estructuras vecinas, siendo las de mayor interés en los mucoceles de localización esfenoidal los pares craneales II, III, V y VI, el seno cavernoso, la arteria carótida y la hipófisis (1).

Generalmente el crecimiento de estas lesiones es hacia adelante; hacia etmoides posterior y hacia alguna de las órbitas, según el seno esfenoidal afectado. Es menos común la extensión hacia la silla turca o hacia los senos cavernosos y menos aún hacia el rostrum esfenoidal (7).

La cefalea, presente en el 70-90% de los casos de mucocele esfenoidal (1,4,), y que se localizaba bien en la región frontal, occipital o detrás del ojo afectado (4), junto con las manifestaciones oculares (diplopía, exoftalmos unilateral, y escotomas con disminución progresiva de la agudeza visual hasta llegar a la amaurosis total), es lo que con frecuencia deriva en un estudio radiológico que a menudo conduce al diagnóstico (4). También puede haber manifestaciones clínicas en forma de algias periorbitarias o retroculares. (1).

El diagnóstico es esencialmente radiológico, mediante TAC (1,3), la tomografía computarizada es ideal para analizar la anatomía regional y extensión de la lesión. La RMN no permite visualizar correctamente las paredes óseas, pero sí conocer las relaciones del mucocele con las estructuras blandas cerebrales, orbitarias o vasculares (2).
Los mucoceles en TAC se presentan como lesiones óseas expansivas circundadas por un hueso muy adelgazado y remodelado (7).

La RM es de gran utilidad cuando se trata de realizar un diagnóstico diferencial con lesiones malignas o de comportamiento atípico con invasión de áreas críticas como la órbita y cavidad craneana; así mismo es conveniente para complementar el diagnóstico previo a la cirugía al permitir realizar cortes sagitales para una mejor localización de la posible afectación del nervio óptico, arteria carótida y seno cavernoso, y diferenciar el mucocele (que aparecerá como una hiperseñal en T1 y T2), de un proceso tumoral sinusal (de señal menos intensa y menos homogénea) (1).

Respecto al diagnóstico diferencial del mucocele del seno esfenoidal, clínica de cefalea y afectación ocular con ocupación esfenoidal en TC; se incluye, neoplasias hipofisarias con invasión extraselar, carcinomas de la nasofaringe con invasión del seno esfenoidal, craneofaringiomas, meningiomas de la punta del peñasco y cordomas (4); siendo fundamental para llegar a un diagnóstico más aproximado el estudio radiológico mediante RMN craneal.

No hay duda de que el tratamiento para los mucoceles del seno esfenoidal, es eminentemente quirúrgico (4), consistiendo el mismo en el drenaje y creación de una amplia comunicación de la cavidad del seno con las fosas nasales (4,5). Actualmente el abordaje endonasal mediante cirugía endoscópica es la técnica más aceptada (1), como el caso que nos ocupa.

Imagen 1. TC craneal: Masa centrada en seno esfenoidal (posible mucocele).

Imagen 2. TAC craneal (3 meses postcirugia): Seno esfenoidal aumentado de tamaño y con erosión de sus paredes posterior, superior y lateral izda. Mínimo engrosamiento mucoso residual. Seno expandido sin signos de recidiva tumoral con amplia esfenoidotomía.

BIBLIOGRAFÍA

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2.Menéndez-Colino LM, Bernal Sprekelsen M, Benítez Silva P, Alobid I, Guillemany Toste JM.  Aspecto técnico de cirugía endoscópica en mucopiocele frontal. Acta Otorrinolaringol. Esp. 2003 Feb; 54(2):98-101.
3.Paulo Tinoco, José Carlos Oliveira Pereira, Rodolfo Caldas Lourenço Filho, Fabrício Boechat do Carmo Silva. Nasoendoscopic Treatment of the Sphenoid Sinus Mucoceles.Internacional Archives Otorhinolaryngology 2009; 13(3).
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7.Muñoz Rivera, Macías Fernández, Sánchez Vázquez del Mercado. Mucoceles en senos paranasales. Anales de Radiología México 2005; 1: 5-10.